Early differential diagnosis between thrombotic microangiopathy (TMA) and disseminated intravascular coagulation (DIC)

Abstract

要約：血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy: TMA）は血小板減少・臓器障害・溶血性貧血を呈する比 較的稀な病態であり，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP） ，志賀毒素産生大 腸菌による溶血性尿毒症症候群（Shiga toxin-producing Escherichia coli-hemolytic uremic syndrome: STEC-HUS） ， 非典型溶血性尿毒症症候群（atypical HUS: aHUS） ，二次性 TMA に分類される．類似の症状をきたす病態とし ては播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation: DIC）の頻度が高く，TMA も DIC も早期治療が予 後を左右するため，これらの早期鑑別が問題になることがある．血小板減少・臓器障害・溶血性貧血の診療に おいては TMA を疑うことが大切であり，そのために最も重要な点は溶血性貧血に気付くことである．溶血性 貧血に気付くことが出来れば，ADAMTS13 活性など確定診断に必要な検査を提出し，その結果を得るまでに TMA および DIC の早期鑑別診断を進める．PLASMIC score，腸炎症状，原因疾患，家族歴・既往歴，溶血所 見・凝固異常の程度などを指標に可能性の高い疾患を選び出して早期治療を開始しつつ，確定診断が得られる までは常に他の TMA や DIC の可能性も念頭に置いて，治療経過の中で繰り返し判断することが重要である． TMA と DIC の鑑別のポイント ☑血小板減少・臓器障害・溶血性貧血の診療におい て大切なのは TMA を疑うことであり，そのために 最も重要な点は溶血性貧血に気付くことである． ☑TMA も DIC も早期治療が予後を左右するため， 早期鑑別して治療を開始しつつ，確定診断までは常 に他の TMA や DIC の可能性も並列で考えながら， 治療経過の中で繰り返し判断する姿勢が重要である． ☑TTP の早期鑑別診断：TTP 診断のゴールドスタン ダードは ADAMTS13 活性だが，その結果を得るま でに，特に後天性 TTP と敗血症性 DIC の早期鑑別が 問題となる場合があり，PLASMIC score，溶血所見 の程度（LDH ， Hb ） ， 線溶抑制の程度（FDP, D-dimer）が早期鑑別に有用である． ☑STEC-HUS の早期鑑別診断：STEC-HUS 診断の ゴールドスタンダートは STEC の確認だが，その結 果を得るまでに，腸炎症状を伴う DIC や他の TMA との早期鑑別が問題となる場合があり， 画像検査 （著 明な大腸壁肥厚）が早期鑑別に有用である． ☑二次性 TMA の早期鑑別診断：二次性 TMA をきた す原因を特定して診断するが，原因の種類や併存症 によっては DIC や aHUS との鑑別が問題となること があり，DIC との鑑別では溶血所見・凝固異常の程 度を，aHUS との鑑別では治療反応性を指標に早期 診断する． ☑aHUS の早期鑑別診断：aHUS の確定診断は遺伝子 検査だが，結果を得るのに時間を要するため，補体 関連異常の家族歴・既往歴および補体価（C3 低下） 血栓止血誌 2020; 31（1）: 7-16 第 31 巻 第 1 号